干燥综合征是全身的“旱灾”

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　　干燥综合征是全身的“旱灾”

　　北京大学人民医院风湿免疫科主任医师

　　如果成年人出现反复的腮腺肿痛，应考虑干燥综合征的可能，如若腺体持续性肿大或出现淋巴结病时，则应警惕恶性淋巴瘤

　　干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以侵犯外分泌腺尤其是唾液腺及泪腺导致唾液、泪液分泌减少为症状，以灶性淋巴细胞浸润为病理特点。

　　干燥综合征属于弥漫性结缔组织病范畴，分为原发性、继发性两种。不合并其他免疫性疾病者，称为原发性干燥综合征;继发于另一种诊断明确的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等，称为继发性干燥综合征。

　　干燥综合征多发于女性，女性患者约是男性患者的9倍。该病可见于任何年龄，但常见的发病年龄在45岁到55岁。在我国，干燥综合征是仅次于类风湿关节炎的第二大结缔组织病。

　　干燥综合征有哪些表现?

　　口腔的“旱灾”。多数患者主诉有口干症状，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，讲话时需频频饮水;患者进食固体食物，如米饭、馒头、饼干等，常需用水送下。舌头可出现舌干、舌痛、舌面干裂或因舌乳头萎缩而光滑，严重时可出现溃疡。约有半数患者有“猖獗性龋齿”，即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。这是由于患者唾液分泌量减少，口腔内的酸碱度、蛋白成分及菌群失衡，唾液中抗菌成分也随之减少，导致龋齿加重。此外，口腔干燥也常造成口腔菌落的组成发生变化，容易出现慢性念珠菌感染或某些微生物感染所致的牙周炎，慢性念珠菌感染可导致黏膜扁平苔藓样病变。大部分患者会出现间歇性腮腺肿痛，即腮腺炎，累及单侧或双侧，10天左右自行消退，少数持续性肿大。如果成年人出现反复的腮腺肿痛，应考虑干燥综合征的可能，如若腺体持续性肿大或出现淋巴结病时，则应警惕恶性淋巴瘤。

　　眼睛的“旱灾”。因泪腺分泌的黏蛋白和睑板腺分泌的睑脂等减少，患者常常会觉得眼睛干涩，佩戴隐形眼镜时感觉不适，眼睛有异物感或沙砾感，眼泪减少，严重时欲哭无泪。此外，焦虑和抑郁可以加重眼干的症状。有些患者出现眼睛红肿、畏光、眼睛疲劳感，睡醒时黏稠的泪液常常使眼睛看东西模糊一片或者不容易睁开。

　　其他浅表部位的“旱灾”。除口眼干燥外，干燥综合征患者其他浅表部位也可出现干燥症状。比如，鼻腔干燥导致鼻黏膜充血、结痂和鼻出血，并且可能引起感染;气管干燥可引起慢性干咳;汗液分泌减少，皮肤干燥无光泽，可出现皮肤瘙痒和脱皮。

　　口眼干之外的系统性表现。有的患者下肢可能出现米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，可以自行消退并有褐色色素沉着。这种紫癜样皮疹是干燥综合征皮肤受累的典型表现，主要与体内免疫球蛋白水平过高有关。干燥综合征可累及内脏各个系统。肾脏受累的患者，常因肾小管性酸中毒而引起周期性低血钾性肌肉麻痹，出现肌肉无力甚至导致肢体暂时性瘫痪的情况。呼吸系统受累的患者可出现干咳、活动后气短等症状。干燥综合征患者食管、肠道、肝脏及胰腺均可受累，并出现吞咽困难、呃逆反酸、黄疸等表现。

　　因此，对于干燥综合征，不仅要评估患者眼睛和口腔情况，还应警惕其系统损害的可能，一旦发现，及早进行干预和治疗。