内蒙古医疗招聘：黄疸的医疗知识

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　　【导读】黄疸是由于血清中胆红素升高，致使 皮肤、黏膜 和巩膜 发黄的 症状和 体征。 正常胆 红素最 高为17􀆰 1μmol / L(1.0mg / dl)。 胆红素在 17.1 ～34.2μmol / L，临床不易察觉，称为隐性黄疸，如超过 34􀆰 2μmol / L(2mg / dl)时临床可见黄疸。 引起黄疸的疾病很多，发生机制各异，全面理解胆红素代谢过程对黄疸的鉴别诊断有重要意义。

　　内蒙古医疗招聘：黄疸的医疗知识

　　(一)胆红素的正常代谢

　　正常红细胞的平均寿命约为 120 天，血循环中衰老的红细胞经单核⁃巨噬细胞破坏，降解为血红蛋白，血红蛋白在组织蛋白酶的作用下形成血红素和珠蛋白，血红素在催化酶的作用下转变为胆绿素，后者再经还原酶还原为胆红素。

　　结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原。 尿胆原大部分经由大便排出，称为粪胆原。 小部分(10% ～ 20%) 经肠道吸收，通过门静脉血回到肝内，其中大部分再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”。

　　(二)分类

　　1.按病因学分类　 按病因分，黄疸可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸(旧称阻塞性黄疸或梗阻性黄疸)及先天性非溶血性黄疸。

　　2.按胆红素性质分类　 按胆红素性质分，黄疸可分为以游离胆红素( UCB)增高为主的黄疸和以结合胆红素(CB)增高为主的黄疸。

　　(三)病因、发生机制和临床表现

　　1.溶血性黄疸

　　(1)病因和发病机制：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。

　　①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。

　　②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血，以及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。

　　(2)临床表现：一般黄疸呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的表现。 急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油或茶色)，严重者可有急性肾损伤;慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾大。

　　(3)实验室检查：血清 TB 增加，以 UCB 为主，CB 基本正常。 由于血中 UCB 增加，故 CB 形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆原随之增加，粪色加深。 急性溶血性黄疸尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。 血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。

　　2.肝细胞性黄疸

　　(1)病因和发病机制：各种使肝细胞严重受损的疾病均可导致黄疸发生，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。

　　(2)临床表现：皮肤、黏膜呈浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，其他为肝原发病的表现，如疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水、昏迷等。

　　(3)实验室检查：血中 CB 与 UCB 均增加，黄疸型肝炎时，CB 增加幅度多高于 UCB 。 尿中 CB 定性试验呈阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。 此外，血液生化检查有不同程度的肝功能损害。

　　3.胆汁淤积性黄疸

　　(1)病因和发病机制：胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。 肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病，后者见于病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。 肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。

　　(2)临床表现：皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，大便颜色变浅或呈白陶土色。

　　(3)实验室检查：血清 CU 增加，尿胆红素试验呈阳性，因肠肝循环途径被阻断，故尿胆原及粪胆素减少或阙如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。

　　4.先天性非溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。

　　(1)Gilbert 综合征：此综合征系由肝细胞摄取功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB 增高而出现黄疸。 这类患者除黄疸外，其他症状不多，肝功能也正常。

　　(2)Dubin⁃Johnson 综合征：此综合征系由肝细胞对 CB 及某些阴离子(如靛青绿、X 线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍，致血清 CB 增加而发生的黄疸。

　　(3)Crigler⁃Najjar 综合征：此综合征系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致 UCB 不能形成 CB，导致血中 UCB 增多而出现黄疸，本病由于血中 UCB 甚高，故可产生核黄疸，见于新生儿，预后极差。(4)Rotor 综合征：Rotor 综合征系由肝细胞对摄取 UCB 和排泄 CB 存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸。

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（编辑：常青藤）